奥利维尔·戈伊的时间不多了。
这位法国企业家在2020年被诊断出患有肌萎缩性侧索硬化症(ALS)，这是一种无法治愈的神经退行性疾病，通常会在三到五年内夺去患者的生命。
有一些新的治疗方法给了患者希望，让他们能够将宝贵的生命延长几个月，但欧洲的批准程序耗时很长，这激怒了绝望的患者。
“当你肯定很快就会死去时，病人和一些医生准备冒一些风险，”戈伊告诉法新社。
由于在他的祖国法国缺乏新的治疗方法，这位金融科技初创企业October的创始人每月花费3000欧元(3180美元)购买成分来制作自己的药物。
肌萎缩性侧索硬化症(ALS)也被称为卢伽雷氏病(Lou Gehrig’s disease)，它会攻击大脑和脊髓中的运动神经细胞，逐渐使肌肉瘫痪，直到患者无法行走、进食、说话或呼吸。
根据欧洲药品管理局(European Medicines Agency)的数据，在欧盟，每1万人中就有1人患有这种疾病。
自20世纪90年代以来，利鲁唑已在欧洲和英国上市，能够将患者的生命延长约3个月。
但除此之外，欧洲已经有20多年没有批准新的治疗方法了。
一种名为AMX0035的新疗法去年在美国和加拿大获得批准。
“这是我们20年来的第一个希望:第一种针对所有人的药物，并取得了”将预期寿命延长6个月的成果，法国渐冻症研究协会负责人萨宾·图尔格曼说。
但AMX0035的好处到底有多大尚不清楚。美国食品和药物管理局(fda)基于一项仅涉及137名参与者的二期试验结果，批准了这款以Relyvrio为名销售的药物。
该药物的开发商Amylyx Pharmaceuticals正在进行更大规模、更全面的试验，预计将在2024年得出结果。
Amylyx本月早些时候表示，欧盟药品监管机构EMA正在审查其提交的批准申请，预计将在今年上半年做出决定。
但对于那些患有这种疾病的人来说，每一次延迟都代表着他们剩下的时间中的很大一部分。
“速度还不够快，”Turgeman说。“这种疾病与官僚主义无关”。
对于欧洲患者来说，他们负担不起进口Goy等自己生产的成分，获得新疗法的唯一途径就是参加临床试验。
但这类试验有非常具体的选择标准，即使患者入选，也有可能被分到安慰剂组。
鉴于病情发展如此迅速，患者和家属迫切需要更多的选择。
“我们感觉完全被抛弃了，”苏菲·加罗法洛(Sophie Garofalo)说，她的哥哥五年前被诊断出患有ALS。
他的家人试图让他参加临床试验，“但要么他不符合标准，要么试验已经开始了，”她说。
“他准备好接受一切，尝试一切。”
法国制药公司AB Science正在开发另一种使用药物马西替尼的潜在治疗方法，初步结果表明，这种药物可以延长患者几个月的寿命。
该公司首席执行官阿兰·穆西表示，由于ALS患者的“时间非常有限”，审批系统应该有更大的灵活性。
“应该承担多大程度的风险?这应该由卫生机构来回答，但他们可以在政策制定者和患者的指导下进行。”
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